La presencia de la mutación en la población varía según la etnia. España se encuentra entre los índices más bajos, una de cada 43 personas porta la mutación y aproximadamente uno de cada 5.000-6.000 nacidos padece la enfermedad, afectando especialmente a los aparatos digestivo y respiratorio de los pacientes.  

El 60% de los afectados en España porta la mutación más grave, la Delta F-508 procedente de ambos progenitores, y su supervivencia media es de 40 años. En Canarias, a falta de que se ponga en marcha el registro regional de Enfermedades Raras, no existen datos concretos de su prevalencia. 

Para explicarlo y acercar a la sociedad  a la problemática de esta enfermedad, especialistas de la Fundación Canaria Oliver Mayor contra la Fibrosis Quística dieron ayer dos charlas en el  Centro Sociosanitario de Fátima, en Las Palmas de Gran Canaria, como parte del programa de actividades que el Grupo de Enfermedades Raras de Canarias (GERCAN) ha preparado este marzo para sensibilizar a la población en torno a la celebración del Día Mundial de estas enfermedades poco frecuentes.

Melani Delgado y Alba Marrero hablaron de la importancia de la fisioterapia respiratoria en el tratamiento de la Fibrosis Quística. El objetivo principal de esta terapia es el drenaje de secreciones de las vías aéreas y la mejora de la ventilación pulmonar, para ralentizar el deterioro pulmonar. La Fibrosis Quística es hoy una enfermedad incurable. Los tratamientos que actualmente se aplican están destinados a paliar los efectos de la afección y a lograr una mejora integral de la salud del afectado.

Durante su exposición, ambas fisioterapeutas describieron algunas técnicas para el drenaje de secreciones de las vías aéreas superiores (lavados nasales), técnicas instrumentales (incentivadores respiratorios, Flutter y Acapella) y los diferentes tipos de inhaladores y nebulizadores que se pueden utilizar, realizando demostraciones de su correcto manejo ante su audiencia.

Además, hicieron hincapié en la importancia de la realización de inspiraciones lentas y suaves seguidas de una pausa teleinspiratoria durante ciertas técnicas de fisioterapia para conseguir concentrar grandes cantidades de aire debajo de las zonas con mayor obstrucción y así poder utilizar ese aire durante la expiración, con la glotis abierta, para subir el moco hacia la tráquea y expulsarlo en forma de esputo. 

Durante los primeros años los padres de los afectados son entrenados en la técnica fisioterápica convencional. La participación del niño se inicia entre los 2-3 años con ejercicios y juegos de soplar. A partir de los 3 años se introduce la técnica de espiración forzada, ejercicios de expansión torácica y el control de la respiración. A los 5-7 años se adiestran los ejercicios con aparatos. En la adolescencia es posible conseguir la autonomía del paciente. Siempre es aconsejable combinar las diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria con un programa de entrenamiento al esfuerzo.

Por su parte, la nutricionista Judith Pérez indicó la importancia de llevar una alimentación saludable para los afectados. Las secreciones espesas pueden causar problemas hepáticos y obstruir los conductos del páncreas, lo que impide que las enzimas digestivas alcancen el intestino, donde normalmente ayudan a descomponer los alimentos para su absorción. Esto lleva al desarrollo de problemas nutricionales.

Por ello, anotó varias pautas a seguir sobre la base de la dieta mediterránea. Así señaló que “la alimentación debe ser rica en grasas, grasas preferiblemente saludables como lo son las provenientes del aceite de oliva virgen extra, omega 3 y omega 6, provenientes del pescado azul”.  También destacó beneficioso el aporte de hidratos de carbono saludables (gofio o pan integral), el de proteínas de origen vegetal y animal, así como el aporte de vitaminas y minerales. Subrayó también la integración en la dieta de los afectados de un aporte de sodio extra, ya que estas personas pierden mucha sal al tener problemas en sus glándulas sudoríparas.